Kulit & Kelamin
Kelamin Ganda
Diterbitkan: 19 Dec 2019 | Tim SehatQDitinjau oleh dr. Reni Utari
Kelamin ganda atau ambiguous genitalia merupakan kondisi langka, di mana organ kelamin luar pada bayi tidak dapat ditentukan secara jelas apakah perempuan atau laki-laki. Pada bayi dengan kelamin ganda, kelamin tidak berkembang secara sempurna, atau bayi memiliki ciri-ciri yang bisa ditemukan pada kedua jenis kelamin.Organ kelamin luar mungkin tidak cocok dengan organ kelamin dala atau jenis kelamin yang sebenarnya berdasarkan genetik, misalnya bayi perempuan memiliki organ kelamin luar yang menyerupai penis (ciri kelamin laki-laki).Kelamin ganda bukanlah penyakit, tetapi kelainan pada perkembangan kelamin yang biasanya terlihat jelas setelah bayi lahir. Tim dokter akan mencari penyebab dari kelamin ganda, serta menyediakan informasi dan konseling yang dapat membantu memandu keputusan mengenai jenis kelamin bayi dan apakah ada perawatan yang dibutuhkan.
Kelamin Ganda
| Dokter spesialis | Urologi |
Tanda kelamin ganda biasanya baru terdeteksi setelah bayi dilahirkan. Terkadang, kelamin ganda dapat dicurigai sebelum lahir. Bayi yang secara genetik perempuan (kromosom seks XX) dengan ambiguous genitalia memiliki ciri-ciri sebagai berikut:Sementara, bayi yang secara genetik laki-laki (kromosom seks XY) dengan ambiguous genitalia memiliki ciri-ciri:
- Klitoris yang besar dapat menyerupai penis.
- Labia (bibir kemaluan) tertutup atau labia yang terlipat dan menyerupai skrotum (kantung zakar).
- Benjolan yang terasa seperti testis dari labia.
- Hipospadia, yaitu kondisi di mana lubang saluran kencing dan air mani (uretra) tidak berada di bawah penis (normalnya berada di ujung penis).
- Penis yang kecil dengan uretra terbuka dekat dengan skrotum.
- Tidak adanya salah satu atau kedua testis (buah zakar) dalam kantung zakar.
- Testis tidak turun dari rongga perut dan skrotum yang kosong sehingga memiliki tampilan seperti labia.
Kelamin ganda terjadi karena adanya hormon abnormal yang mengganggu perkembangan kelamin pada janin saat kehamilan.Penyebab ambiguous genitalia pada perempuan, di antaranya:Sedangkan, penyebab ambiguous genitalia pada laki-laki meliputi:Faktor risikoFaktor risiko yang berperan dalam ambiguous genitalia adalah riwayat keluarga karena kondisi ini biasanya berkaitan dengan kelainan genetik yang diturunkan. Beberapa faktor risiko riwayat dalam keluarga yang diduga berkaitan, antara lain:Komplikasi Beberapa komplikasi yang mungkin terjadi akibat kelamin ganda, di antaranya:
- Hiperplasia adrenal kongenital (pembesaran kelenjar adrenal sebelum lahir) yang dapat menyebabkan kelenjar adrenal membuat hormon laki-laki.
- Paparan hormon laki-laki sebelum kelahiran (prenatal). Beberapa obat-obatan yang mengandung hormon laki-laki atau produksi stimulasi hormon laki-laki yang diberikan pada wanita hamil dapat menyebabkan gangguan perkembangan kelamin perempuan menjadi maskulin.
- Walaupun sangat jarang, tumor pada ibu dapat memproduksi hormon laki-laki.
- Gangguan perkembangan testis. Hal ini terjadi karena ketidaknormalan genetik atau penyebab yang tidak diketahui.
- Sindrom insensitivitas androgen. Jaringan kelamin tidak memberikan respons terhadap paparan hormon laki-laki sehingga tidak berkembang secara normal.
- Ketidaknormalan pada testis atau testosteron. Hal tersebut dapat disebabkan oleh kelainan testis, gangguan produksi hormon lelaki testosterone, atau kelainan reseptor hormon testosteron.
- Defisiensi (kekurangan) enzim 5a-reduktase yang menyebabkan gangguan produksi hormon pria.
- Kematian yang tidak dapat dijelaskan pada awal kelahiran bayi.
- Infertilitas (gangguan kesuburan), tidak mengalami menstruasi, atau kelebihan rambut wajah pada wanita.
- Kelainan kelamin.
- Perkembangan fisik yang tidak normal selama masa pubertas.
- Hiperplasia adrenal kongenital.
- Infertilitas atau kemandulan. Hal ini tergantung dari kelainan yang terdiagnosis dan dipengaruhi oleh pilihan pribadi penderita kelamin ganda.
- Peningkatan risiko kanker tertentu. Beberapa perkembangan kelamin terkait dengan peningkatan risiko beberapa tipe kanker.
Kelamin ganda biasanya didiagnosis ketika atau beberapa saat setelah lahir. Dokter akan menanyakan pertanyaan mengenai keluarga dan riwayat kesehatan keluarga. Selain itu, akan dilakukan pemeriksaan fisik untuk mengevaluasi kelamin bayi. Pemeriksaan yang dapat direkomendasikan, yaitu:Dalam beberapa kasus, operasi akan dibutuhkan untuk mengumpulkan jaringan dari organ reproduksi pada bayi yang baru lahir.Dokter dapat menyarankan jenis kelamin bayi berdasarkan pada penyebab, genetik, anatomi, potensi seksual dan reproduksi di masa mendatang, kemungkinan identitas gender saat dewasa, dan diskusi dengan orangtua.Dalam beberapa kasus, keluarga akan membuat keputusan dalam beberapa hari setelah dilahirkan. Namun, sangat penting untuk menunggu sampai hasil tes selesai.
- Tes darah untuk mengukur level hormon.
- Tes darah untuk menganalisa kromosom dan menentukan kelamin, atau tes untuk kelainan genetik.
- Ultrasonografi (USG) panggul dan perut untuk mengetahui testis yang tidak turun, atau mengevaluasi ada tidaknya rahim atau vagina.
- Pemeriksaan X-ray menggunakan pewarna kontras untuk membantu memperjelas struktur organ kelamin dalam.
Ketika orangtua dan dokter memutuskan kelamin untuk sang bayi, maka orangtua harus memilih perawatan awal untuk kelamin ganda. Tujuan dari perawatan adalah untuk mengatasi masalah psikologi jangka panjang dan kesejahteraan sosial, sekaligus fungsi seksual dan pembuahan.1. Obat-obatan Obat hormon dapat membantu memperbaiki ketidakseimbangan hormon. Sebagai contohnya, genetik perempuan dengan klitoris besar yang disebabkan oleh hiperplasia adrenal kongenital ringan hingga sedang, dapat menjalani terapi dengan pengendalian kadar hormon yang tepat sehingga bisa mengurangi ukuran klitoris. Terapi hormon bisa mulai diberikan saat anak mengalami pubertas.2. Operasi Pada anak dengan kelamin ganda, operasi bisa menjadi pilihan untuk:Waktu pelaksanaan operasi akan tergantung pada kondisi anak. Beberapa dokter lebih suka menunda operasi hingga pasien kelamin ganda lebih dewasa untuk menentukan sendiri jenis kelamin yang diinginkannya.Untuk perempuan dengan kelamin ganda, organ kelamin dapat bekerja dengan normal meskipun ada kelainan pada tampak luarnya. Jika vagina perempuan tersembunyi di bawah kulit, operasi saat masih kecil dapat membantu dengan fungsi seksual nantinya.Untuk laki-laki, operasi dilakukan untuk membentuk kembali penis sehingga memiliki penampilan yang normal dan memungkinkan terjadinya ereksi.
- Mempertahankan fungsi seksual
- Memperbaiki alat kelamin sehingga tampak sesuai dengan jenis kelamin
Sebelum bertemu dengan dokter, ada baiknya untuk mempersiapkan beberapa hal berikut:
- Tanyakan jika ada sesuatu yang harus dilakukan sebelumnya untuk mempersiapkan bayi menjalani tes dan prosedur yang dibutuhkan.
- Diskusikan riwayat keluarga dengan anggota keluarga dan tuliskan informasi individu, termasuk riwayat kelainan genetik, penyakit, atau kondisi seperti kelamin ganda.
- Pertimbangkan untuk mengajak anggota keluarga lain atau teman. Terkadang akan sangat sulit untuk mengingat semua informasi yang disiapkan saat melakukan janji. Orang yang menemani mungkin dapat membantu mengingat sesuatu.
- Tuliskan pertanyaan yang ingin ditanyakan.
Berikut adalah beberapa pertanyaan yang biasanya disampaikan dokter saat berkonsultasi.
- Apakah keluarga memiliki sejarah kelamin ganda?
- Apakah keluarga memiliki penyakit genetik lain
- Apakah penyakit atau kondisi cenderung berjalan di keluarga?
- Apakah pernah mengalami keguguran?
- Apakah pernah memiliki anak yang meninggal saat bayi?
Mayo Clinic. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/ambiguous-genitalia/symptoms-causes/syc-20369273
Diakses pada Februari 2019Medline Plus. https://medlineplus.gov/ency/article/003269.htm
Diakses pada Februari 2019
Diakses pada Februari 2019Medline Plus. https://medlineplus.gov/ency/article/003269.htm
Diakses pada Februari 2019
Bagikan
